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Connaissez-vous le syndrome de Martin et Bell ou de l’X fragile ?

Hier (10 octobre) se tenait la journée européenne de sensibilisation d’un syndrome appelé « X Fragile » ou « syndrome de Martin et Bell », rapporte Top Santé.

Le syndrome, qui toucherait un garçon sur 1000 et une fille sur 9000, est largement méconnu du grand public et mérite qu’on lui accorde de l’attention, croient les experts.

L’une des raisons qui expliquent cette méconnaissance est l’absence ou la subtilité des symptômes liés à la maladie. C’est d’ailleurs pourquoi un grand nombre de parents ne découvrent le problème chez leur enfant qu’à l’âge de l’apprentissage, où certains retards peuvent se manifester.

Le syndrome de Martin et Bell ou de l’X fragile tient son nom de la faiblesse observable au niveau du chromosome X chez le patient qui en souffre, et se caractérise par l’absence d’une protéine qui s’avère nécessaire au fonctionnement « normal » du cerveau humain.

Les spécialistes espèrent que cette journée de sensibilisation permettra à plus de gens de découvrir et de mieux comprendre le syndrome, dépisté par un test génétique.

Un film extrêmement touchant est par ailleurs proposé pour faire la lumière sur ce syndrome, intitulé Mission To Lars. Ce dernier raconte l’histoire de Tom Spicer et de son rêve ultime : rencontrer le batteur de Metallica, Lars Ulrich.

Voyez un extrait de Mission To Lars.

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Cancer du cerveau pédiatrique : une anomalie chromosomique en cause?

Des cliniciens-chercheurs de l’Université de Nottingham ont découvert qu’un nouveau diagnostic pour permettre aux médecins d’identifier les jeunes qui sont le plus à risque d’avoir une tumeur épendymome (du système nerveux central de type kystique) permettrait d’effectuer un traitement-choc et de sauver davantage de vies.

Malgré des améliorations dans le traitement ces dernières années, le pronostic pour les enfants atteints de ce cancer reste faible – 40 % des enfants touchés meurent encore. La situation s’améliore peu, car jusqu’à aujourd’hui, les médecins n’ont pas été en mesure de prédire avec exactitude quelles étaient les tumeurs qui se comportaient plus agressivement que les autres.

Cette recherche pourrait donc aider les médecins à décider quels enfants avec la tumeur ont un meilleur pronostic et pourraient bénéficier de traitements moins intensifs, ce qui permettrait également de réduire l’exposition des petits à une gamme d’effets secondaires qui peuvent causer des handicaps permanents.

L’étude, qui sera publiée dans la revue Clinical Cancer Research, démontre que des copies anormales du chromosome 1q25 dans les cellules de tumeurs épendymomes ont été associées à un moins bon avenir pour 20 % des enfants malades sur 147 tumeurs observées en Europe. Les résultats auraient également été plus mauvais chez ceux qui ont été traités par chirurgie et chimiothérapie.

Le Dr Richard Grundy, l’un des auteurs de l’étude, espère maintenant que les résultats d’autres analyses en cours dans d’autres pays, comme aux États-Unis, correspondent aux leurs, car si c’est le cas, la présence d’un gain de copies du chromosome 1q25 pourrait tout changer dans l’avenir international sur la planification du traitement de ce cancer pédiatrique.

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Le gène du lupus

Selon une étude publiée sur le site Web de Proceedings of the National Academy of Sciences, le gène IRAK1 d’un chromosome X est associé au lupus et pourrait expliquer pourquoi les femmes sont davantage touchées par la maladie que les hommes.

Des travaux menés sur des souris par des chercheurs de l’Université du Texas à Dallas démontrent que les rongeurs dépourvus de ce gène étaient moins à risque de développer des symptômes du lupus, de même que des problèmes rénaux et une hausse des globules blancs.

Malgré ces résultats, l’auteur principal, le Dr Chandra Mohan, croit que d’autres recherches devraient être menées pour tenter de comprendre pourquoi les femmes sont 10 fois plus à risque que les hommes de recevoir un diagnostic de lupus.

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La résistance à l’alcool, une question de gènes

Une récente étude, effectuée par des chercheurs du Centre de recherche de la clinique Ernest Gallo, nous apprend que les gènes auraient peut-être quelque chose à voir dans la tolérance à l’alcool.

Les personnes qui possèdent le marqueur génétique chromosomique 15q25.1 ont démontré une plus grande tolérance à l’alcool, selon le Dr Geoff Joslyn, auteur principal de cette recherche.

« Cette découverte confirme que le degré de réponse à l’alcool […], associé à la dépendance et à l’abus d’alcool, est influencé par une composante génétique », a-t-il écrit.

De plus, cette découverte confirme l’hypothèse qu’une tolérance à l’alcool peut possiblement mener à la dépendance à cette substance.

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Les chromosomes pour expliquer l’autisme

Une recherche effectuée par le Dr Mark Daly, de l’Université Harvard aux États-Unis, démontre qu’une anomalie chromosomique pourrait expliquer 1 % des cas d’autisme. Bien que cela ne représente qu’un faible pourcentage, cette découverte laisse présager que l’on pourrait effectuer un dépistage précoce de ce trouble envahissant du développement chez l’enfant.

Selon l’étude, c’est le chromosome 16 qui serait responsable de l’autisme, lorsqu’il est détruit ou endommagé. Sur les 19 000 sujets dont le cerveau a été analysé dans le cadre de cette recherche, 1 400, soit 1 % des participants, possédaient un chromosome 16 défectueux.

Le Dr Daly tient toutefois à préciser qu’une anomalie au chromosome 16 n’entraîne pas automatiquement un risque d’autisme. Il ajoute : « Nous sommes encore très loin de comprendre comment l’absence ou la duplication de composants sur des chromosomes accroît le risque d’autisme, mais cette découverte est un premier pas essentiel. »

Tous les détails sont publiés dans le New England Journal of Medicine.