Une équipe de chercheurs de l’Université de la Colombie-Britannique a établi un lien entre les prions et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi nommée la maladie de Lou Gehrig.
Cette maladie incurable, qui touche 3 000 Canadiens, est causée par une dégénérescence des neurones contrôlant l’activité musculaire. Cette pathologie devient mortelle lorsqu’elle atteint le système respiratoire. Habituellement, les personnes qui en souffrent ont une espérance de vie de 3 à 5 ans. Le seul traitement existant pour le moment leur donne trois mois supplémentaires.
Les chercheurs ont découvert que la protéine SOD1, qui est impliquée dans la maladie, a des propriétés associées aux prions qui forcent une protéine à changer de forme et à s’accumuler en grappes. Cette découverte explique donc la propagation progressive de la SLA dans le système nerveux.
Ceci pourrait donc ouvrir la voie à des traitements ciblés, d’autant plus que l’équipe de scientifiques a également identifié une molécule qui, une fois manipulée, freine la transformation de la SOD1.
Les premiers essais sur des souris semblent prometteurs. Les essais cliniques sur des humains pourraient débuter d’ici cinq ans.