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Rare mutation génétique responsable des scolioses sévères

Une scoliose crée une courbure prononcée en forme de « S » dans la colonne vertébrale, ce qui diminue l’espace des poumons et mène à des difficultés respiratoires, en plus de causer des douleurs atroces. Cette maladie se développe souvent avant la puberté.

« Nous avons eu de la difficulté à prédire qui pouvait ou non développer une scoliose, et l’identification de ces nouvelles mutations nous aidera grandement », a expliqué Dre Christina A. Gurnett de l’équipe de chercheurs de l’Université de médecine de Washington

Ce sont les gènes fibrilline-1 et fibrilline-2 qui sont ici les grands coupables. Les scientifiques ont analysé la partie de l’ADN qui encode les protéines chez 91 patients atteints de scoliose. Ils ont découvert que le fibrilin-1 était le gène le plus modifié.

Ils ont poursuivi l’étude sur 852 patients atteints de scoliose, et 699 chez qui la colonne vertébrale était en santé. Ceux chez qui les deux gènes étaient mutés avaient 4 fois plus de risque d’être atteints d’une scoliose sévère.

De la médication utilisée en ce moment pendant la période d’essai est en mesure de bloquer la croissance de ces deux mutations.

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Seriez-vous en mesure de déterminer si votre enfant souffre d’une scoliose?

Un examen simple que vous pouvez effectuer chez vous, en tout temps. Les signes précoces d’une scoliose peuvent combiner la dissymétrie costale et l’apparition d’une lucarne. Ceux-ci sont expliqués dans la vidéo de l’Académie de médecine et la Fondation Yves Cotrel.

Cette déformation de la colonne vertébrale, selon Top Santé, atteint de 2 à 3 % de la population et passe parfois inaperçue dans l’enfance. Mais les conséquences peuvent être très graves, selon le stade de celle-ci.  

Elle affecte la croissance de l’enfant et entraîne une forte diminution de la mobilité des vertèbres. C’est pourquoi il est primordial de la prendre en charge aussi tôt que possible. Au terme de son développement, elle donne à la colonne une forme en « S ».

Les causes sont multiples et passent entre autres par l’hérédité et l’ostéoporose juvénile. Plus tard la scoliose est détectée, et plus les traitements sont inefficaces et douloureux. D’autre part, le taux de réussite du traitement par chirurgie fonctionne dans 10 à 20 % des cas uniquement.

Dès que vous détectez les signes précurseurs décrits ici, faites confirmer vos observations par votre médecin.